Аннотация:

Цель исследования: оптимизировать метод диагностики и лечения гемангиом печени у детей.

Материалы и методы: в 2012-2018 гг. на базе ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева» Миндрава России проходили обследование и лечение 61 пациент с гемангиомами печени. Средний возраст 3,2 месяца. Методы диагностики: УЗДГ ОБП, МСКТ с КУ ОГК и ОБП, уровень АФП, NSE, бета-ХГЧ, ферритина. Дополнительно: МРТ с КУ (примовист), ангиография. Биопсия образования проводилась только на ранних стадиях исследования 8 пациентам. В дальнейшем от биопсии отказались, после определения характерных признаков гемангиом по данным УЗДГ и МСКТ с КУ Гемангиомы определялись от небольших размеров (6х7х4 мм) до гигантских (120х106х74 мм). Монофокальная форма определялась у 44 детей, мультифокальная - у 16, диффузная - у 1. Среди методов лечения основное место занимает консервативное лечение пропранололом (51 из 61 детей), из них 26 детям была выполнена эндоваскулярная окклюзия гемангиомы. Доза пропранолола - 2 мг/кг/сут, длительность лечения от 1 до 14 месяцев. Контроль - УЗДГ, АФП ежемесячно. Катамнез - 3 года.

Результаты: при наличии характерных признаков гемангиомы печени по данным УЗДГ, МСКТ с КУ, лабораторных показателей, мы отказались от биопсии печени, что позволило избежать геморрагических осложнений и улучшить результаты лечения в целом. Результаты применения пропранолола показали, что среди детей, получающих пропранолол (51): уменьшение 0-30% - 8, уменьшение 30-60% - 5, уменьшение 60-90% - 14, уменьшение 90-100% - 34, что доказывает эффективность использования пропранолола. Также мы заметили, что сочетание эндоваскулярной окклюзии сосудов гемангиомы с терапией пропранолола увеличивает скорость инволлюции опухоли. При единичных гемангиома размерами до 3 см в диаметре - терапия не проводилась. За время наблюдения у таких детей отрицательной динамики не выявлено. Отмечена медленная инволлюция опухоли. Хирургическое лечение проведено 3 детям а ранних этапах исследования. В дальнейшем от него отказались.

Выводы: таким образом успешно решаются вопросы диагностики и лечения гемангиом печени у детей первого года жизни. В процессе нашей работы мы полностью отказались от биопсии и хирургического лечения, а также определили в каких случаях возможно наблюдение, а какие требуют назначения терапии. Особенно хорошо себя показывает сочетание эндоваскулярной окклюзии и консервативной терапии. В целом, результаты показывают хороший эффект лечения, который подтверждается наблюдение в катамнезе в течение 3 лет.

Аннотация:

В статье обсуждается роль артериовенозных конфликтов в возникновении варикоцеле у детей. Учитывая большую распространенность заболевания, представляется актуальным изучение причин, вызывающих нарушения регионарной гемодинамики в ренотестикулярном (РТКБ) и илиотестикулярном (ИТКБ) бассейнах при варикоцеле. В Российской детской клинической больнице Москвы проведено 1600 эндоваскулярных операций по поводу варикоцеле как у первичных пациентов, так и у больных с его рецидивами после различных видов операций. Несмотря на то, что патогенез этого заболевания до сих пор не до конца ясен, регионарные нарушения гемодинамики РТКБ и ИТКБ были детально изучены. Стали понятны причины и виды нарушения оттока крови из гроздевидного сплетения. Компрессия левой почечной вены между верхней брыжеечной веной и аортой приводят к флебореногипертензии в 24% случаев. В остальных наблюдениях имела место первичная клапанная недостаточность в бассейне левой внутренней тестикулярной вены.

Илиофеморальное варикоцеле возникает в единичных случаях в результате нарушения оттока из левой общей подвздошной вены и имеет вторичный характер. Проведение операций по поводу этого заболевания без исследования гемодинамики в тестикулярном венозном бассейне необоснованны и не должны проводиться у детей.

Список литературы

1.      May R., Thurner J. The cause of the predominately sinistral occurrence of thrombosis of the pelvic veins. Angiology. 1957; 8: 419-427.

2.      De Schepper A. Nutcracker phenomenon of the renal vein causing left renal vein pathology.J. Belg. Rad. 1972; 55: 507-511.

3.      Trambert J.J. et al. Pericaliceal varices due to the nutcracker phenomenon. AJR. 1990; 154:305-306.

4.      Scholbach T. From the nutcracker-phenome non of the left renal vein to the midline congestion syndrome as a cause of migraine, headache, back and abdominal pain and functional   disorders   of   pelvic   organs.   Medical. Hypotheses. 2007; 68: 1318-1327.

5.      Лопаткин Н.А., Морозов А.В., Житникова Л.Н. Стеноз почечной вены. М.: Медицина.1984.

6.      Страхов С.Н. Варикозное расширение вен гроздевидного   сплетения   и   семенного канатика (варикоцеле). М. 2001.

7.      Kim et al. Hemodynamic Investigation of the Left Renal Vein in Pediatric Varicocele. Doppler US, Venography and Pressure Measurements. Radiology. 2006; 241.

8.      Coolsaet l.E. The varicocele syndrome: Venography determining tin' optimal level for surgical management.J. Urol. 1980; 124: 833-839.

9.      Ерохин А.П. Варикоцеле у детей (клинико-экспериментальное исследование). Дис. д-ра мед. наук. М. 1979.

10.    Neglén А. et al. Stenting of the venous outflow in chronic venous disease. Long-term stent-related outcome, clinical and hemodynamic result.J. Vasc. Surg. 2007; 46: 979-990.

11.    Гарбузов Р.В. Ретроградная эндоваскулярная окклюзия при варикоцеле у детей и подростков. Дис. канд. мед. наук. М. 2007

Рассматривалось рентгенохирургическое лечение 129 детей. Из них 25 пациентов с внепеченочной портальной гипертензией, 41 больной с наследственной гемолитической анемией, 24 пациента с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, 5 больных с гемангиомами, 35 пациентов с непаразитарными кистами. В первых трех группах дети были всех возрастов, а в двух последних - старше 4 лет.

Клиническая картина наследственной гемолитической анемии характеризуется гипербилирубинемией за счет непрямой фракции, анемией, спленомегалией. Манифестация заболевания происходит в детском и подростковом возрасте. Оно может осложняться миелоидной остеопатией, желчными пигментными пятнами. У 50% больных старшего возраста и подростков с неудаленной селезенкой диагностируется желчнокаменная болезнь. Наиболее тяжелое осложнение - сопровождающийся выраженной анемией гемолитический криз, требующий переливания крови. В гематологической практике идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура встречается у 40% детей с геморрагическим синдромом.

 Отмечается большая частота развития серьезных осложнений, из которых внутричерепное кровоизлияние происходит у 3,3-5% пациентов. До сих пор основное лечение при этих заболеваниях - спленэктомия, которая зачастую имеет и выраженные нежелательные эффекты.

Возрастает риск инфекционных осложнений, вплоть до сепсиса, у 3,5% больных и у 60% из этого числа они заканчиваются летально. Смертельный исход от бактериальных инфекций в послеоперационном периоде у пациентов, перенесших спленэктомию до 5 лет, составляет один случай на 300 больных в год. Возникают технические сложности при проведении спленэктомии, обусловленные кровотечениями во время и после операции. Послеоперационная летальность - 3-12%. Все это обусловливает актуальность применения рентгенохирургических методов лечения у детей этой группы.

Впервые Siegelman в 1971 г. предложил вводить в селезеночную артерию вазопрессин, вызывающий спазм, с последующим развитием инфаркта селезенки. R Maddison в 1973 г. выполнил первую эмболизацию этого органа с использованием вазопрессина у больного с тяжелым преморбидным фоном и выраженной картиной гиперспленизма. D. Spigos в 1979 г. предложил заменить тотальную одномоментную окклюзию селезенки частичной поэтапной, что позволило избежать множества осложнений.

В нашей стране наиболее полно материалы по эндоваскулярной окклюзии селезенки представлены в работах Л.Н. Готмана, ГН. Захарова, И.Х. Рабкина, Ю.А. Поляева, А.Ю. Никанорова. У детей с наследственной гемолитической анемией легкой степени (10 пациентов) количество НЬ и ретикулоцитов в крови практически соответствовало норме. У 26 больных отмечалась анемия средней степени тяжести и ретикулоцитоз в среднем 30%о. Тяжелая степень сопровождалась выраженной анемией и ретикулоцитозом. Во всех группах показатель непрямого билирубина был повышен. В детской клинической больнице была принята методика двухэтапной эндоваскулярной окклюзии селезенки с целью подавления ее патологической функции. Трансфеморальным доступом последовательно проводили селективную катетеризацию селезеночной артерии. По ней в дистальном направлении продвигали катетер до тех пор, пока не визуализировались короткие артерии,  кровоснабжающие поджелудочную железу (профилактика панкреатита). Окклюзию выполняли сферами гидрогеля 0,3-0,5 мм, добиваясь на первом этапе выключения 75-80% паренхимы. В постокклюзионном периоде отмечался болевой синдром за счет перитонеальной реакции с максимумом на 3-5-й день. В течение 5-7 дней выполняли анальгетическую, инфузионную и антибиотикотерапию.

Через 3-5 месяцев после первого назначали второй этап. В сроки наблюдения до 6 месяцев билирубин нормализовался у всех пациентов, при легкой и средней степени количество НЬ и ретикулоцитов было нормальным, при средней степени тяжести сохранялись анемия и ретикулоцитоз.

При внепеченочной форме портальной гипертензии показаниями к проведению эндоваскулярной окклюзии считались не только проявления гиперспленизма (снижение содержания тромбоцитов ниже 30 х 109), но и наличие «сброса» венозной крови по коротким венам в систему вен пищевода и желудка. В этом случае применяли дистальную окклюзию сферами гидрогеля.

В клинической больнице получили лечение 40 пациентов с доброкачественными объемными образованиями селезенки, 5 больных - с гемангиомами, 35 детей - с кистами. Клиническая картина характеризовалась наличием боли в правом боку или чувством тяжести, некоторые отмечали тошноту, рвоту, у них пальпировалась опухоль в брюшной полости. Но эти симптомы отмечены нами только при больших размерах образований (более 7-10 см в диаметре). Кисты и гемангиомы малых размеров не имеют клинических проявлений. По данным литературы самое грозное осложнение при доброкачественных объемных образованиях селезенки - ее разрыв при незначительной травме, сопровождаемый выраженным кровотечением. У нас такого наблюдения не было.

Кроме общеклинического, предоперационное обследование включало ультразвуковое исследование + дуплексное сканирование (УЗИ + ДС) и анализ крови на эхинококк и онкомаркеры, что позволило исключить злокачественный и паразитарный характер заболевания. Гемангиома более 30 мм, ее активный рост, сочетание этой патологии с обширными гемангиомами других локализаций, множественные гемангиомы менее 30 мм считаются показаниями к проведению ее эндоваскулярной окклюзии.

При проведении ангиографии отмечено, что гемангиомы селезенки визуализируются как гиперэхогенные образования округлой формы, без нарушений фазности кровотока. В первое время мы применяли неселективную дистальную окклюзию сферами гидрогеля, что приводило к эмболизации не только самой гемангиомы, но и здоровой паренхимы. В послеоперационном периоде отмечался болевой синдром, что потребовало проведения соответствующего лечения. Учитывая это, мы приняли тактику селективной окклюзии только артерий 3-4-го порядка (как правило, внутриорганных), питающих гемангиому. Селективную окклюзию проводили цилиндрами гидрогеля 0,5-0,6 мм, то есть использовали проксимальный вариант окклюзии. Таким образом, преимущества селективной окклюзии селезенки перед неселективной при гемангиоме - сохраняется здоровая паренхима, «спокойный» послеоперационный период с отсутствием перитонеального болевого синдрома, нет необходимости длительной инфузионной терапии и обезболивания, не требуется антибактериальная терапия, и на 3-4-й день ребенок может быть выписан домой. При последующем наблюдении (до 5 лет) отмечается регрессия или отсутствие роста гемангиомы.

При проведении эндоваскулярной окклюзии селезенки мы столкнулись с определенными трудностями. При сложном анатомическом варианте отхождения селезеночной артерии от чревного ствола катетеризация с помощью обычной техники была невозможна. В таких случаях мы использовали коаксиальную технику с применением микрокатетера (Repid-Transit 2,4 F с внутренним просветом под "21 Cook), эмболизацию проводили частицами ПВА 0,1-0,3 мм.

При грубом манипулировании в бассейне селезеночной артерии возникал стойкий спазм, и приходилось переносить операцию. В последнее время осложнений после проведения эндоваскулярной окклюзии селезенки не отмечено. В начальном периоде у одного ребенка был абсцесс селезенки, потребовавший спленэктомии. Осложнений, связанных с артериальным доступом, не было. Непаразитарные кисты селезенки встречаются в 2% от всех ее новообразований. В основном дети были старшей возрастной группы, так как при малых размерах кист клинических проявлений не выявлено. Пункцию кисты брали под общей анестезией, под ультразвуковым наведением. Положение больного - на боку с подложенным валиком. После установки катетера проводили контрастирование кисты, что позволило установить его точно в ней и исключить выброс рентгеноконтрастного средства (РКС) в брюшную полость. Далее следовали склерозирование кисты 95%-ным этиловым спиртом (его объем равняется 1/2 аспирированного содержимого кисты), 5-минутная экспозиция, потом к катетеру подключали систему активной аспирации.

Склерозирование повторяли еще 3-4 раза с интервалом 2-3 дня до полного слипания кисты. Если при пункции происходила травма контралатеральной стенки с «выбросом» РКС в брюшную полость, введение спирта откладывали на сутки. Если при проведении повторного контрастирования выброса РКС не отмечалось, выполняли склерозирование кисты. Таким образом, рентгенохирургические способы лечения заболеваний селезенки у детей не уступают по эффективности традиционным методам, а в некоторых случаях более предпочтительны, поскольку малоинвазивны и легко переносятся детьми, что сокращает сроки нахождения больных в стационаре.

Вопрос: Почему гемангиомы селезенки имеют шаровидную форму?

Ответ: В гемангиоме происходит неконтролируемый рост сосудов, распространяющийся во все стороны, что обусловливает такую ее форму.

Вопрос: Какие особенности ангиархитектоники селезенки?

Ответ:   Как правило, основной ствол делится дихотомически, разделяя зоны кровоснабжения на 2 половины - нижнюю и верхнюю.

Вопрос: Были случаи кровоснабжения гемангиом селезенки из коротких артерий поджелудочной железы?

Ответ: Нет.

Заключительное слово председателя. В докладе представлен очень интересный материал. Стоит отметить высокий технический уровень проведенной работы, так как манипуляции в бассейне селезеночной артерии у детей довольно сложны, особенно в интрапаренхиматозных артериях. Еще раз показано, что ренгенохирургические методы лечения с успехом применяются в педиатрической практике.     

Аннотация:

В лечении макроцистных форм огромное значение обрел пункционный метод лечения. Однако рецидивы достигают 50%. Причиной рецидивов лимфангиом является накопление экссудативной жидкости и «разлипание» стенок кисты.

Цель: разработать и предложить методы интервенционной радиологии для диагностики и лечения макроцистных лимфангиом.

Материалы и методы: в 2007-2011 гг. в отделении рентгенохирургии РДКБ прошли обследование и лечение 31 ребенок с макроцистными формами лимфангиом. Предлагаемая методика лечения заключалась в: пункции, катетеризации кисты, аспирации содержимого, выполнении кистографии, а затем склеротерапии 3% раствором Фибро-вейна или Этоксисклерола. Затем в кисте оставлялась система активной аспирации кисты. Система функционировала в течение 3-5 дней, во время которых проводили постоянную активную аспирацию содержимого кисты и сеансы склеротерапии. Показанием для удаления катетера являлось прекращение выделения содержимого полости кисты. У 20 детей из 31 выполняли один этап лечения. У 6 (из 31) - два этапа, и только в 5 случаях после второго этапа лечения мы наблюдали рецидив заболевания, что потребовало проведение третьего этапа лечения.

Результаты: хороший результат был достигнут у 15 из 19 детей с лимфангиомами области головы и шеи, удовлетворительный - у 4 детей. Неудовлетворительных результатов не было. У детей с лимфангиомами внутренних органов хороший результат достигнут в 11 случаях из 12. Только в 1 наблюдении оставалась незначительная остаточная полость.

Выводы: метод активной аспирации макроцистных лимфангиом показал очень хорошие результаты. Применение методик интервенционной радиологии в диагностике макроцистных форм лимфангиом позволяет лучше оценить состояние, форму и размеры кисты, и провести наиболее эффективное лечение. Использование интервенционных методов, как альтернативы хирургического иссечения лимфангиомы способно значительно повысить качество жизни ребенка.

Список литературы

1.     Schwartz R.A., Fern6ndez G. Lymphangioma. Medicine Dermatology [Journal serial online]. 2009. November 13 [cited 2009 Dec 9]. Available at ttp://emedicine.medscape.com/article/1086806-overview.

2.     Eijun Itakura & Hidetaka Yamamoto & Yoshinao Oda & Masutaka Furue & Masazumi Tsuneyoshi. VEGF-C and VEGFR-3 in a series of lymphangiomas: Is superficial lymphangioma a true lymphangioma? Virchows Arch. (2009) 454:317-325 DOI 10.1007/s00428-008-0720-8.

3.     Flanagan B.P., Helwig E.B. Cutaneous lymphangioma. Arch. Dermatol. 1977;113:24-30.

4.     Bond J., Basheer M.H., Gordon D. Lymphangioma circumscriptum: pitfalls and problems in definitive management. Dermatol. Surg. 2008;34:271-5.

5.     Khan Z.A., Melero-Martin J.M., Wu X. et al Endothelial progenitor cells from infantile hemangioma and umbilical cord blood display unique cellular responses to endostatin. Blood. 2006;108:915-921.

6.     Weiss S.W., Goldblum J.R. Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors, 4th edn. Mosby. St. Louis, MO. 2001.